kleines Vorwort

• Wenn man an Hämophilie leidet, sollte man auf die Ausübung von Tätigkeiten, die mit erhöhter Verletzungs- oder Sturzgefahr verbunden sind, verzichten.

   

• Es dürfen keine Injektionen in den Muskel gegeben werden. 

   

• Medikamente, die zu einer Hemmung bzw. Verzögerung der Blutstillung führen, dürfen natürlich nicht eingenommen werden. Dazu zählen insbesondere das Schmerzmittel Aspirin, und solche Arzneien, die sich davon ableiten (mit dem Wirkstoffen Diclofenac, Iboprofen etc.), da sie die Blutplättchenfunktion hemmen und zusätzlich über eine Magenschleimhautentzündung Blutungen auslösen können. 

   

• Bei Verletzungen sollen möglichst rasch Druckverbände angelegt werden.

Welche Komplikationen können auftreten?

Durch wiederholte Einblutungen in die Gelenke kann es dort zur Ablagerung von Blutabbauprodukten mit nachfolgenden Gelenksschäden und Bewegungseinschränkungen und Invalidität kommen. 
Gefährlich sind vor allem Blutungen im Mundbodenbereich, die zu einer Erstickung führen können.

  Wie wird Hämophilie behandelt?

Die Behandlung erfolgt durch die Zufuhr von Gerinnungsfaktor - Konzentraten, also einem "künstlichen Ersatz" der fehlenden Substanz von außen. Die Herstellung dieser Konzentrate erfolgt aus gesammeltem menschlichen Blutplasma (Blut ohne Blutzellen), von bezahlten Plasmaspendern oder Freiwilligen. 

Grundlegend besteht dadurch die Gefahr einer Übertragung von Infektionserkrankungen vom Spender auf den Hämophiliekranken. Zur Vermeidung einer Übertragung werden verschiedene Maßnahmen eingesetzt: 

• Ausschluss potentiell infektiöser Plasmaspender 

• Untersuchung des Ausgangs - und Endmaterials mit modernen Virusnachweismethoden sowie 

• doppelte Virusinaktivierung der Konzentrate. 

Mit diesen Methoden gelten die Präparate als sicher, und es wurden keine neuen Fälle einer Übertragung von Infektionserkrankungen berichtet. Insbesondere besteht heute schon die Möglichkeit einer gentechnologischen Herstellung von Faktor VIII, die insbesondere bei neudiagnostizierten Patienten eingesetzt werden, wodurch der Mensch als Spender und Infektionsquelle beseitigt wird. 

Etwa die Hälfte der österreichischen Bluterkranken wird mit Produkten aus menschlichem Plasma behandelt. Die Präparate können als Bedarfsbehandlung (bei Blutungen) oder als prophylaktische Behandlung (bei schwerer Hämophilie) eingesetzt werden. 

Insbesondere wird der Patient zur Selbstbehandlung geschult, und verabreicht sich das Medikament selbst. Bei größeren Verletzungen und Blutungen oder vor geplanten Operationen muss durch die Verabreichung von Infusionen, welche die Gerinnungsfaktoren VIII bzw. IX enthalten, die Blutkonzentration dieser Stoffe für einen gewissen Zeitraum auf 50 bis 70 Prozent des Normalwertes angehoben werden. 
Bei kleineren Blutungen beträgt der Richtwert 30 Prozent des Normalwertes. Bei leichter Hämophilie kann das Medikament Desmopressin angewendet werden, wodurch der Faktor VIII-Blutpiegel auf das zwei- bis vierfache angehoben werden kann. Bei Einblutungen in Gelenke ist eine entsprechende krankengymnastische Behandlung wichtig.

Wie ist die Prognose von Hämophilie?

Eine Heilung ist nach heutigem Wissensstand nicht möglich. Die früher die Lebenserwartung verkürzenden schweren Blutungen können heute relativ gut beherrscht werden.